Neovascularización coroidea en pacientes con uveítis / Choroidal neovascularization in patients with uveitis

Objetivo: Determinar las características clínicas y epidemiológicas de la neovascularización coroidea en los pacientes con uveítis. Métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo y transversal en pacientes con diagnóstico de neovascularización coroidea asociada a uveítis, atendidos en el Servicio de Uveítis e Inflamaciones Oculares del Instituto Cubano de Oftalmología "Ramón Pando Ferrer". Resultados: Esta entidad predominó en el sexo femenino, en edad pediátrica y en jóvenes. Se asoció con mayor frecuencia a enfermedades infecciosas, como la toxoplasmosis ocular, y un pequeño número de pacientes desarrolló membrana neovascular coroidea bilateral. Las membranas localizadas con mayor frecuencia fueron las subfoveales. Por angiografía fluoresceínica predominaron las clásicas, mientras el grosor de la membrana neovascular coroidea fue mayor que el grosor foveal central. La agudeza visual mejor corregida en la mayoría de nuestros pacientes fue menor de 85 VAR. Conclusión: La membrana neovascular coroidea asociada a las uveítis es reconocida como una complicación infrecuente, pero compromete de forma severa la visión en estos pacientes(AU)

Objective. To determine the clinical-epidemiological characteristics of choroidal neovascularization in patients with uveitis. Method. An observational, descriptive, cross-sectional study was carried out in patients with a diagnosis of choroidal neovascularization associated with uveitis, attended in the Uveitis and Ocular Inflammations Service of the Cuban Institute of Ophthalmology "Ramón Pando Ferrer". Results. This entity predominated in the female sex, in pediatric age and youth. It was more frequently associated with infectious diseases, such as ocular toxoplasmosis, and a small number of patients developed bilateral choroidal neovascular membrane. The most frequent location of the membranes were the subfoveal ones, by fluorescein angiography the predominantly classic ones and the thickness of the choroidal neovascular membrane was greater than the central foveal thickness. The best corrected visual acuity in most of our patients was less than 85 VAR. Conclusion. CNVM associated with uveitis is recognized as an uncommon complication but one that severely compromises vision in these patients(AU)

Comparação da eficácia da retinografia colorida e da angiografia fluorescente no diagnóstico da retinopatia diabética / Comparing efficacy of fundus photography and fluorescein angiography in the diagnosis of diabetic retinopathy

RESUMO Objetivo: Avaliar a efetividade da retinografia colorida e a da angiografia fluorescente no diagnóstico e no rastreio da retinopatia diabética. Métodos: Estudo retrospectivo, com base na análise de resultados de ambos os exames de 398 pacientes diabéticos. Resultados: Os resultados da angiografia coincidiram com os da retinografia em 77,4% dos casos, e não houve diferença significativa no estadiamento e na identificação da retinopatia pelos dois métodos. Conclusão: Não houve diferença significativa em relação à capacidade diagnóstica da doença pelos métodos descritos, demonstrando não existir benefício em indicar a angiografia como avaliação inicial do paciente diabético.

ABSTRACT Objective: To assess effectiveness of fundus photography and fluorescein angiography in diagnosis and screening of diabetic retinopathy. Methods: A retrospective study of 398 diabetic patients, based on analysis of results of both tests. Results: Results of fluorescein angiography and fundus photography coincided in 77.4% of cases, and there was no significant difference in staging and identification of retinopathy by both methods. Conclusion: There was no significant difference between both methods regarding the capacity to diagnose the disease, showing no benefit in indicating fluorescein angiography as initial assessment of diabetic patients.

Manejo da coroidite interna punctata complicada por membrana neovascular sub-retiniana / Management of punctate inner choroidopathy complicated by subretinal neovascular membrane

RESUMO Este trabalho visou evidenciar a importância da detecção precoce da coroidite interna punctata e destacar sua fisiopatologia inflamatória e possíveis diagnósticos diferenciais dentro das white dot syndromes. O destaque foi dado principalmente à coroidite multifocal e à panuveíte, ao se demonstrar sua epidemiologia peculiar em mulheres jovens, caracterizar sua apresentação clínica típica na fundoscopia e explorar as vantagens e as desvantagens de realizar os exames complementares que fazem parte da análise multimodal útil para o diagnóstico (especialmente a angiografia fluoresceínica, a tomografia de coerência óptica e a indocianina verde). Descreve-se o caso de uma mulher de 28 anos diagnosticada com coroidite interna punctata com membrana neovascular coroidal em olho direito. O tratamento foi realizado com injeção intravítrea de aflibercepte e corticoterapia sistêmica 1mg/kg ao dia. Este relato é importante por permitir debater o manejo da coroidite interna punctata durante a gestação e a decisão de realizar o tratamento mediante uma diversidade de opções terapêuticas.

ABSTRACT This work aimed to demonstrate the importance of early detection of punctate inner choroidopathy, highlighting the pathophysiology of inflammation and the differential diagnoses among white dot syndromes. Special attention was given to multifocal choroiditis and panuveitis, by demonstrating the peculiar epidemiology in young women, characterizing the typical clinical presentation in ophthalmoscopy, and exploring the advantages and disadvantages of performing the complementary examinations, which are part of the multimodal analysis useful for diagnosis (particularly fluorescein angiography, optical coherence tomography, and indocyanine green). We report the case of a 28-year-old female, diagnosed as punctate inner choroidopathy with choroidal [N.T. no título aparece subretinal = subrretiniana] neovascular membrane in the right eye. She was treated with intravitreal injection of aflibercept and systemic corticosteroid 1 mg/kg/day. This case report is important for addressing the management of punctate inner choroidopathy during pregnancy, and the decision to carry out treatment considering diverse therapeutic options.

Síndrome de Susac: reporte del primer caso en Honduras / Susac Syndrome: Report of the first case in Honduras

El síndrome de Susac es una entidad rara, descrito como una tríada clínica de encefalopatía, sordera neurosensorial y trastorno visual por oclusión de ramas de arteria retiniana, aunque no siempre se presenta como tríada, se carac- teriza por evolución prolongada y no necesariamente secuencial ni correlacionada con la presentación clínica, que es variable, por lo que el diagnóstico puede ser tardío e influenciar el pronóstico. Es más frecuente en mujeres. La patogénesis se considera como una enfermedad microangiopática autoinmune a nivel cerebral, retiniana y coclear. Descripción del caso clínico: Se presenta caso de paciente masculino de 36 años, con cuadro de cefalea, cambios conductuales, déficit motor y sensitivo de hemicuerpo derecho, seguido por alteraciones visuales y disminución de per- cepción auditiva. Se realiza diagnóstico con imagen de resonancia magnética cerebral con lesiones redondeadas hiperintensas en cuerpo calloso y regiones cortico-subcorticales; audiometría con sordera neurosensorial; y angiografía con fluoresceína de retina con obstrucción de arteria retiniana, confirmando este último recur- so el diagnóstico de síndrome de Susac. Conclusiones: Esta es una enfermedad probablemente subdiagnosticada que debe ser contemplada en el diagnóstico diferencial de enfermedades vas- culares cerebrales o desmielinizantes e implica importantes com- plicaciones y secuela sobre el paciente, el diagnóstico temprano influencia el pronóstico, por lo que debe establecerse tratamiento agresivo y temprano a fin de minimizar daños...(AU)

Evaluation of the retinal vasculature of patients with branch retinal vein occlusion using optical coherence tomography angiography / Avaliação da vasculatura da retina em pacientes com oclusão de ramo da veia central da retina utilizando a angiografia por tomografia de coerência óptica

ABSTRACT Purpose: To evaluate vascular density in super­ficial and deep capillary plexuses of the retina, measured using optical coherence tomography angiography in patients with branch retinal vein occlusion. Affected eyes were compared with the contralateral eye of the same patient and both were compared with normal eyes. Methods: A cross-sectional study including 16 previously untreated patients with branch retinal vein occlusion. Patients with poor quality examinations, bilateral disease, high refractive error, or any other retinal or choroidal disease were excluded. A total of 31 patients without eye disease were also selected as a comparison group. All participants underwent five optical coherence tomography angiographies, and only those with at least two good quality examinations were selected. The Kruskal-Wallis, Wilcoxon signed-rank, and Mann-Whitney U tests were used for the statistical analysis. Results: Vascular density was lower in affected eyes compared with contralateral eyes: whole density (p=0.020 for capillary plexuses superficial; p=0.049 for deep capillary plexuses) and parafoveal density (p=0.020 for capillary plexuses superficial; p=0.011 for deep capillary plexuses). Vascular density was also lower in affected eyes compared with normal eyes: whole density (p<0.001 for capillary plexuses superficial and deep) and parafoveal density (p<0.001 for capillary plexuses superficial and deep). Whole density (p=0.001 for capillary plexuses superficial and deep) and parafoveal density (p=0.001 for capillary plexuses superficial; p<0.001 for deep capillary plexuses) were both lower in the contralateral eyes compared with normal eyes. Following adjustment for arterial hypertension, this difference was no longer observed. Conclusions: Vascular density in capillary plexuses and deep capillary plexuses was lower in the eyes affected by branch retinal vein occlusion. Furthermore, the lower vascular density noted in the contralateral eyes indicates that changes most likely occurred in these eyes prior to the appearance of any clinically detectable alterations, reflecting the early signs of hypertensive retinopathy.

RESUMO Objetivo: Avaliar a densidade vascular do plexo capilar superficial e profundo da retina, usando angiografia por tomografia de coerência óptica em pacientes com oclusão de ramo da veia central da retina, comparando o olho afetado com o contralateral do mesmo paciente e ambos com olhos normais. Métodos: Estudo transversal. Incluídos dezesseis pacientes com oclusão de ramo da veia central da retina sem tratamento prévio. Pacientes com exames de baixa qualidade, altas ametropias, outras patologias de retina ou coróide foram excluídos. Para comparação, trinta e um pacientes sem doença ocular foram selecionados. Todos foram submetidos a cinco exames angiografia por tomografia de coerência óptica, apenas aqueles com pelo menos dois exames de boa qualidade permaneceram no estudo. Os testes Kruskal-Wallis, Wilcoxon, e Mann-Whitney foram utilizados. Resultados: Densidades vasculares mais baixas do plexo capilar superficial e plexo capilar profundo foram observadas quando olhos com oclusão de ramo da veia central da retina foram comparados com os contralaterais: densidade total (p=0,02 para plexo capilar superficial, p=0,049 para plexo capilar profundo), densidade parafoveal (p=0,02 para plexo capilar superficial, p=0,011 para plexo capilar profundo). Comparando olhos acometidos com olhos normais, também foram observadas densidades vasculares mais baixas de plexo capilar superficial e plexo capilar profundo: densidade total (ambos com p<0,001) e densidade parafoveal (ambos com p<0,001). Quando os olhos contralaterais foram comparados aos normais, tanto a densidade total do plexo capilar superficial e plexo capilar profundo (ambos com p=0,001) quanto a densidade parafoveal (plexo capilar superficial com p=0,001, plexo capilar profundo com p<0,001) foram menores. Ao se realizar uma subanálise, minimizando o fator hipertensão arterial, esta diferença não se manteve. Conclusões: Densidades vasculares mais baixas do plexo capilar superficial e do plexo capilar profundo foram observadas em olhos com oclusão de ramo da veia central da retina. Além disso, a presença de densidades vasculares mais baixas nos olhos contralaterais mostra que já existem altera­ções nesses olhos antes das alterações clínicas, devido a al­terações inicias da retinopatia hipertensiva.

¿Podemos prevenir la dehiscencia anastomótica en cirugía oncológica colorrectal mediante el empleo de la angiografía de fluorescencia con verde de indocianina? / Could we pevent anastomotic leak in colorectal oncological surgery by using indocyanine green fluorescence angiography?

Resumen Objetivo La dehiscencia anastomótica (DA) en cirugía colorrectal es una de las complicaciones más devastadoras. El empleo de la angiografía de fluorescencia con verde de indocianina, se ha introducido en este campo como una herramienta prometedora para reducir la incidencia de DA. El objetivo de este estudio es valorar en nuestro medio, los resultados de la introducción de esta técnica en cuanto a prevención de DA. Materiales y Método: Se llevó a cabo un estudio prospectivo, incluyendo 59 pacientes sometidos a cirugía colorrectal resectiva a los que se les realizó una evaluación mediante angiografía con verde de indocianina intraoperatoria de la vascularización anastomótica. Resultados: Tras la aplicación de la técnica, se modificó el punto de sección en 9 pacientes (15,25%); en los cuales no se registró ninguna DA. La tasa de complicaciones global fue de 35,59% (n = 21) objetivando 3 dehiscencias anastomóticas en la serie. Conclusión: Esta técnica se perfila como una estrategia adicional en la prevención de la aparición de DA. Serán necesarios estudios randomizados con inclusión de mayor número de pacientes para obtener resultados concluyentes.

Aim: Anastomotic leakage (AL) following colorectal surgery is one of the most devastating complication. The use of indocyanine green fluorescence angiography has been developed as a promising tool to reduce the incidence of AL. The aim of this study is to evaluate the impact of this technique on the prevention of AL. Materials and Method: A prospective study was carried out, including 59 patients undergoing resective colorectal surgery. It was performed intraoperatively indocyanine green angiography evaluation of the anastomotic perfusión in all of then. Results: The section point was modified in 9 patients (15.25%); in which no AL was registered. The overall complication rate was 35.59% (n = 21), founding 3 anastomotic dehiscences in the serie. Conclusion: In conclusion, in our experience this technique is an additional strategy in the prevention of the AL. Randomized control trial including more patients will be necessary to obtain conclusive results.

Optical coherence tomography angiography findings in patients with branch retinal vein occlusion treated with Anti-VEGF / Achados de angiografia por tomografia de coerência óptica em pacientes com oclusão de ramo da veia retiniana tratada com anti-VEGF

ABSTRACT Purpose: To investigate retinal microvasculature changes in patients treated with anti-VEGF for macular edema secondary to branch retinal vein occlusion. Methods: We examined 38 eyes of 19 patients for the study. We measured superficial and deep capillary plexus vessel densities (%), foveal avascular zone areas (mm2), and central macular thicknesses. Results: Parafoveal superficial and deep capillary plexus values were significantly lower in eyes with branch retinal vein occlusion than in fellow eyes (p<0.001). We found a significant increase in parafoveal deep capillary plexus values after the anti-VEGF treatment (p=0.032). The mean foveal avascular zone was larger in eyes with branch retinal vein occlusion than in control eyes (p<0.001). The mean central macular thickness was significantly higher in eyes with branch retinal vein occlusion than in controls, and we observed a significant decrease in central macular thickness after anti-VEGF treatment (<0.001). In addition, the cystic structures in the deep capillary plexus regressed. Conclusion: Optical coherence tomography angiography enables qualitative and quantitative evaluations during follow-up of patients treated for branch retinal vein occlusion.

RESUMO Objetivo: Investigar as alterações na microvascu latura da retina em pacientes tratados com anti-VEGF para ede ma macular secundário à oclusão de ramo da veia retiniana. Métodos: Foram examinados 38 olhos de 19 pacientes para o estudo. Medimos as densidades dos vasos do plexo capilar superficial e profunda (%), áreas da zona avascular foveal (mm2) e espessura macular central. Resultados: Os valores do plexo capilar superficial e profundo parafoveal foram significativamente menores nos olhos com oclusão de ramo da veia retiniana do que nos outros olhos (p<0,001). Encontramos um aumento significativo nos valores de plexo capilar profundo parafoveal após o tratamento com anti-VEGF (p=0,032). A zona avascular foveal média foi maior nos olhos com oclusão de ramo da veia retiniana do que nos olhos controle (p<0,001). A espessura macular central média foi significativamente maior nos olhos com oclusão de ramo da veia retiniana do que nos controles, e observamos uma diminuição significativa na espessura macular central após o tratamento com anti-VEGF (< 0,001). Além disso, as estruturas císticas no plexo capilar profundo regrediram. Conclusão: A angiotomografia de coerência óptica permite avaliações qualitativas e quantitativas durante o acompanhamento de pacientes tratados por oclusão de ramo da veia retiniana.

Distrofia macular oculta / Occult macular dystrophy

Resumo Apresentamos um caso de distrofia macular oculta bilateral, em paciente de 70 anos com queixa de baixa acuidade visual progressiva, sem achados fundoscópicos ou angiográficos justificáveis. Foram realizados exames de imagem do sistema nervoso central que afastaram lesões expansivas e testes eletrofisiológicos que sugeriram diagnóstico.

Abstract We report a case of bilateral occult macular dystrophy in a 70-year-old woman with progressive low visual acuity, without justifiable fundoscopic or angiographic findings. Imaging tests were done to excluding expansive lesions and electrophysiological tests that suggested the diagnosis.

Multiple retinal pigment epithelial detachments: what should we do? A propos of an idiopathic case / Vários descolamentos do epitélio pigmentar da retina: o que devemos fazer? A propósito de um caso idiopático

Abstract The purpose is to report the management of multiple retinal epithelial detachments (PEDs) in a 50-year-old male with bilateral PEDs not associated with chorioretinal or systemic pathologies after a complete study. Idiopathic multiple PEDs could be a variation of central serous chorioretinopathy, but other causes as well as other pathological conditions which could produce similar images, are required to be ruled out.

Resumo O objetivo é relatar o manejo de múltiplos descolamentos epiteliais da retina (DEPs) em um homem de 50 anos de idade com DEPs bilaterais não associado a patologias coriorretinianas ou sistêmicas após um estudo completo. PEDs idiopáticos múltiplos podem ser uma variação da coriorretinopatia serosa central, mas precisam excluir outras causas, bem como outras condições patológicas que podem produzir imagens semelhantes.

Spontaneous outer retinal layer recovery in a case of hypertensive choroidopathy secondary to pre-eclampsia: a multimodal evaluation / Recuperação espontânea das camadas externas da retina em um caso de coroidopatia hipertensiva secundária a pré-eclâmpsia: avaliação multimodal

ABSTRACT A 26-year-old woman presented at 28 weeks gestation with hypertensive choroidopathy associated with pre-eclampsia. Fundus photography, fundus autofluorescence, spectral-domain optical coherence tomography (SD-OCT), fluorescein angiography, and indocyanine green angiography were performed in both eyes in the immediate postoperative period. SD-OCT images were obtained before delivery and during a 3-month follow-up. Fundus autofluorescence exhibited patchy hyper- and hypoautofluorescent lesions; fluorescein and indocyanine green angiography revealed areas of choroidal ischemia; and SD-OCT showed disorganization of the outer retinal layers and disruption of the ellipsoid zone. After her blood pressure was stabilized, progressive recovery of the outer retinal layer was monitored on SD-OCT.

RESUMO Uma mulher de 26 anos de idade, com 28 semanas de gestação apresentando coroidopatia hipertensiva associada à pré-eclâmpsia. Retinografia, autofluorescência, tomografia de coerência óptica de domínio espectral, angiofluoresceínografia e angiografia com indocianina verde foram realizadas em ambos os olhos no período pós-operatório imediato do parto. Imagens da tomografia de coerência óptica de domínio espectral foram obtidas antes do parto e durante o seguimento de 3 meses. A autofluorescência apresentou lesões heterogêneas hiper e hipoautofluorescentes, a angiofluoresceínografia e angiografia com indocianina verde revelaram áreas de isquemia de coroide, e a tomografia de coerência óptica de domínio espectral apresentou desorganização das camadas externas da retina e interrupção da zona elipsóide. Após a estabilização da pressão sanguínea, a recuperação progressiva da camada externa da retina foi monitorada pela tomografia de coerência óptica de domínio espectral.

Evaluation of fundus autofluorescence maging of diabetic patients without retinopathy / Avaliação do exame de imagem de autofluorescência do fundo do olho em pacientes diabéticos sem retinopatia

ABSTRACT Purpose: To evaluate the usefulness of fundus autofluorescence imaging of diabetic patients without retinopathy to investigate early retinal damage. Methods: Fundus autofluorescence images of patients with type 2 diabetes mellitus without retinopathy (diabetic group) and age-sex matched healthy patients (control group) were recorded with a CX-1 digital mydriatic retinal camera after detailed ophthalmologic examinations. MATLAB 2013a software was used to measure the average pixel intensity and average curve width of the macula and fovea. Results: Fifty-six eyes of 28 patients, as the diabetic group, and 54 eyes of 27 healthy patients, as the control group, were included in this study. The mean aggregation index was 168.32 ± 37.18 grayscale units (gsu) in the diabetic group and 152.27 ± 30.39 gsu in the control group (p=0.014). The mean average pixel intensity value of the fovea was 150.87 ± 35.83 gsu the in diabetic group and as 141.51 ± 31.10 gsu in the control group (p=0.060). The average curve width value was statistically higher in the diabetic group than in the control group (71.7 ± 9.2 vs. 59.4 ± 8.6 gsu, respectively, p=0.03). Conclusion: Fundus autofluorescence imaging analysis revealed that diabetic patients without retinopathy have significant fluorescence alterations. Therefore, a noninvasive imaging technique, such as fundus autofluorescence, may be valuable for evaluation of the retina of diabetic patients without retinopathy.

RESUMO Objetivo: Avaliar a utilidade da autofluorescência do fundo de olho de pacientes diabéticos sem retinopatia para investigar lesões precoces na retina. Métodos: Imagens de autofluorescência do fundo de olho de pacientes com diabetes mellitus do tipo 2 sem retinopatia (grupo diabético) e indivíduos saudáveis pareados por idade e sexo (grupo controle) foram registrados com uma câmera retiniana digital midriática CX-1 após exames oftalmológicos detalhados. O software MATLAB 2013a foi usado para medir a intensidade média do pixel e a largura média da curva da mácula e fóvea. Resultados: Cinquenta e seis olhos de 28 pacientes, como o grupo diabético, e 54 olhos de 27 indivíduos saudáveis, como grupo controle, foram incluídos neste estudo. O índice médio de agregação foi de 168,32 ± 37,18 unidades de escala de cinza (gsu) no grupo diabético e em 152,27 ± 30,39 gsu no grupo controle (p = 0,014). O valor médio da intensidade de pixel na fóvea foi de 150,87 ± 35,83 gsu no grupo diabético e de 141,51 ± 31,10 gsu no grupo controle (p=0,060). O valor médio da largura da curva foi estatisticamente maior no grupo diabético do que no grupo controle (71,7 ± 9,2 vs. 59,4 ± 8,6 gsu, respectivamente; p = 0,03). Conclusão: A análise por imagens de autofluorescência de fundo de olho revelou que pacientes diabéticos sem retinopatia apresentam alterações significativas de fluorescência. Portanto, uma técnica de imagem não invasiva, como a autofluorescência de fundo de olho, pode ser valiosa para a avaliação da retina de pacientes diabéticos sem retinopatia.

Autofluorescência em um caso de distrofia macular anular concêntrica benigna / Fundus autofluorescence in a case of benign concentric annular macular dystrophy

Resumo A distrofia macular anular concêntrica benigna (DMACB) é uma patologia retiniana rara e provavelmente subdiagnosticada em nosso meio, que se caracteriza por um defeito retiniano em bull's eye sem uso prévio de antimaláricos, associado à preservação relativa da acuidade visual. Devido à escassez de publicações sobre o tema, existem poucos dados referentes aos resultados dos exames complementares nesta patologia. No presente artigo, apresenta-se a descrição da autofluorescência em um caso clássico de DMACB, ainda inédita na literatura, podendo acrescentar achados importantes para auxiliar no diagnóstico e seguimento da doença.

Abstract The benign concentric annular macular dystrophy (BCAMD) is a very rare and probably underdiagnosed eye disease, characterized by a retinal fault in bull's eye pattern, without the association with antimalarial use, but related with good visual acuity. Since there aren't many publications about this condition, is hard to find data regarding the results of complementary examination. In this article, is presented the description of fundus autofluorescence in a classic BCAMD case, yet unpublished, and capable of helping the diagnosis and follow-up of this pathology.

Wide-field angiography for diagnosis and follow-up of Eales disease: a case series / Angiografia de amplo campo para diagnóstico e monitoramento da doença de Eales: série de casos

ABSTRACT Wide-field angiography enables assessing peripheral areas with better quality and gives greater deep focus, which improves the image periphery. Some studies have proposed the usefulness of these angiographic systems in inflammatory diseases of the retina. However, few studies have evaluated this technique in Eales disease. We present a case series in which 5 eyes of 3 patients with Eales disease were evaluated by using retinal fluorescein angiography with 30º, 50º, and 150º lenses in a laser-scanning ophthalmoscope. These cases highlight the usefulness of wide-field fluorescein angiography in the diagnosis and follow-up of peripheral ischemic retinal areas in Eales disease, which enables better follow-up than possible with conventional fluorescein angiography images.

RESUMO A angiografia de campo amplo permite avaliar áreas periféricas com melhor qualidade e proporciona maior foco profundo, melhorando a imagem da periferia. Alguns estudos têm proposto a utilidade desses sistemas angiográficos nas doenças inflamatórias da retina. No entanto, poucos estudos avaliaram esta técnica na doença de Eales. Apresentamos uma série de casos em que 5 olhos de 3 pacientes com doença de Eales foram avaliados usando angiografia de fluoresceína da retina com lentes de 30º, 50º e 150º em um oftalmoscópio de varredura a laser. Esses casos destacam a utilidade da angiografia com fluoresceína de campo amplo no diagnóstico e no acompanhamento das áreas isquêmicas periféricas da retina na doença de Eales, permitindo um melhor acompanhamento do o possível com imagens por angiofluoresceinografia convencional.

Antiphospholipid syndrome and neurofibromatosis type I: a coincidence or new association? / Síndrome antifosfolípide e neurofibromatose tipo I: uma coincidência ou nova associação?

ABSTRACT - Numerous studies have reported on structural vascular anomalies and ischemia associated with neurofibromatosis type 1 that are thought to stem from dysfunction of neurofibromin, the neurofibromatosis type 1 protein. Documented cases of associated antiphospholipid syndrome fulfilling the accepted diagnostic criteria are exceptionally rare, with only three cases reported in the literature. Here, we report on a patient with neurofibromatosis type 1 and a history of spontaneous abortions presenting with sudden vision loss in the right eye and swelling of the optic nerve head. Fluorescein angiography indicated anterior ischemic optic neuropathy. Brain magnetic resonance imaging revealed findings consistent with left cavernous sinus meningioma. Serologic testing demonstrated persistently elevated anti-b2-glycoprotein antibodies. Her findings suggested antiphospholipid syndrome with concomitant clinical and laboratory evidence of antiphospholipid syndrome: frequent abortions, a vaso-occlusive episode, and persistently elevated antiphospholipid syndrome antibodies. To our knowledge, this case represents the first neuro-ophthalmic manifestation of antiphospholipid syndrome associated with neurofibromatosis type 1.

RESUMO - Inúmeros estudos têm relatado anomalias vasculares estruturais e isquemia associada com à neurofibromatose tipo 1 que, acredita-se, resultam da disfunção da neurofibromina, a proteína tipo 1 da neurofibromatose. Casos documentados de síndrome antifosfolípide associada que atendem aos critérios diagnósticos aceitos são excepcionalmente raros, com apenas três casos relatados na literatura. Aqui, relatamos um paciente com neurofibromatose tipo 1 e histórico de abortos espontâneos apresentando perda repentina de visão no olho direito e edema de cabeça do nervo óptico. A angiofluoresceínografia indicou neuropatia óptica isquêmica anterior. Ressonância magnética cerebral revelou achados compatíveis com meningioma do seio cavernoso esquerdo. O teste sorológico demonstrou anticorpos anti-b2 glicoproteína persistentemente elevados. Seus achados sugerem síndrome antifosfolípide com evidências clínicas e laboratoriais concomitantes de síndrome antifosfolipídica: abortos frequentes, episódio vaso-oclusivo e anticorpos antifosfolípides persistentemente elevados. Pelo nosso conhecimento, este caso pode representar a primeira manifestação neuro-oftálmica da síndrome antifosfolípide associada à neurofibromatose tipo 1.

Retinal dystrophies and variants in PRPH2 / Distrofias retinianas e variantes em PRPH2

ABSTRACT - This report presents three patients diagnosed with macular dystrophies with variants in PRPH2. Peripherin-2, the protein of this gene, is important in the morphogenesis and stabilization of the photoreceptor outer segment. Peripherin-2 deficiencies cause cellular apoptosis. Moreover, pathogenic variants in PRPH2 are associated with various diseases, such as pattern, butterfly-shaped pattern, central areolar, adult-onset vitelliform macular, and cone-rod dystrophies as well as retinitis pigmentosa, retinitis punctata albescens, Leber congenital amaurosis, fundus flavimaculatus, and Stargardt disease.

RESUMO - Este relato apresenta três pacientes com diagnóstico de distrofias maculares com mutações no PRPH2. Periferina 2, a proteína deste gene, é importante na morfogênese e estabilização do segmento externo dos fotorreceptores. Deficiências de periferina 2 causam apoptose celular. Além disso, variantes patogênicas no PRPH2 estão relacionadas a diferentes doenças, como distrofia padrão, distrofia padrão em asa de borboleta, distrofia central areolar, distrofia viteliforme do adulto, retinose pigmentar, distrofia de cones e bastonetes, retinite punctata albscens, amaurose congênita de Leber, fundus flavimaculatus e doença de Stargardt.

Susac's syndrome: isolated retinal artery occlusion after 10 years of remission / Síndrome de Susac: oclusão isolada da artéria retiniana após 10 anos de remissão

ABSTRACT Susac's syndrome, or microangiopathy of the retina, inner ear, and brain, is a rare condition characterized by the clinical triad of encephalopathy, branch retinal artery occlusion, and sensorineural hearing loss. The complete triad has been documented in 85% of reported cases. At clinical onset, the most common manifestations are central nervous system symptoms, followed by visual symptoms and hearing disturbances. Although the clinical course of Susac's syndrome is usually self-limiting, fluctuating, and monophasic, clinical polycyclic and chronic courses have also been described. Likewise, recurrences of the full triad after more than 10 years of remission have been reported. We describe a 21-year-old woman who presented with branch retinal artery occlusions and magnetic resonance imaging findings compatible with Susac's syndrome without objective hearing loss. After 10 years of remission, the patient complained of visual field loss due to new retinal ischemia. Neither other symptoms nor neuroimaging or audiometry pathologic findings were found during the clinical course.

RESUMO A síndrome de Susac, ou a micro angiopatia da retina, do ouvido interno e do cérebro, é uma condição rara caracterizada pela tríade clínica de encefalopatia, oclusão de ramo da artéria retiniana e perda de audição neuro-sensorial. A tríade completa é documentada em 85% dos casos registrados. No início dos sinais clínicos, a manifestação mais comum relaciona-se ao sistema nervoso central, seguida por sintomas visuais e distúrbios auditivos. Apesar do curso clínico da síndrome de Susac ser usualmente auto limitante, variável e monofásico, cursos clínicos policíclicos e crônicos têm sido também descritos. Do mesmo modo, recorrências da tríade completa após mais de 10 anos de remissão têm sido relatadas. Descrevemos o caso de uma mulher de 21 anos que apresentava oclusões de ramos da artéria retiniana e imagens por ressonância magnética compatíveis com a síndrome de Susac, sem comprometimento objetivo da audição. Dez anos após a remissão, a paciente queixou-se de perda de campo visual devido a uma nova isquemia da retina. Nenhum outro sintoma, ou neuroimagem ou achado audiométrico patológico foi observado durante o curso clínico.

Vasculitis retinal / Retinal vasculitis

La vasculitis retinal es una enfermedad inflamatoria que amenaza la visión y afecta los vasos retinales (capilares, venas y arterias). Puede ocurrir como una condición idiopática o como complicación de enfermedades infecciosas y neoplásicas o en asociación con enfermedades sistémicas inflamatorias. Sus manifestaciones clínicas típicas incluyen revestimiento perivascular, envainamiento, filltración vascular y oclusión. Puede estar asociada con signos de isquemia retinal (puntos algodonosos y hemorragias intraretinales). Es clasificada en diferentes estadíos: inflamación, isquemia, neovascularización y complicaciones. En su diagnóstico es importante la biomicroscopia, la oftalmoscopia del segmento posterior y la prueba de angiografía fluoresceínica. Se presenta un paciente de 30 años con buena historia de salud anterior. El paciente comenzó con enrojecimiento del ojo izquierdo y la observación de flotadores en ambos ojos. Fue examinado y los signos clínicos fueron descritos en el examen oftalmológico. El examen del fondo de ojo con lente de 90 dioptrias y el oftalmoscopio binocular indirecto fue realizado para un cuidadoso examen. La retinografía del fondo y las imágenes del test de angiografía y otros estudios complementarios indicados permitieron conocer que presentaba una vasculopatía obliterativa retinal ideopática (Enfermedad de Eales), y el diagnóstico diferencial fue discutido. El tratamiento indicado fue la fotocoagulación con láser y evaluar la indicación de los estudios bioquímicos del cultivo del vítreo, por antígenos de leucocito humano, factor de crecimiento endotelial vascular e interleukinas que han sido observados en este examen(AU)

Retinal vasculitis is an inflammatory disease that threatens vision and affects retinal vessels (capillaries, veins and arteries). It may occur as an isolated idiopathic condition and as a complication of infective or neoplastic disorders, in association with systemic inflammatory diseases. Typical clinical manifestations including perivascular sheathing or cuffing, vascular leakage and occlusion. It may be associated with signs of retinal ischemia (cotton-wool spots and intra-retinal hemorrhage). It is classified into different stages: lnflamation, ischemia, neovascularization and complications. In the diagnosis, biomicroscopy and ophtalmoscopic of the posterior segment and fluorescein angiography test are important. A case report is presented of a 30-year-old male patient with a history of good health. In October 2015 the patient had started out with reddening of his left eye and the viewing of floaters with both eyes. Funduscopy was performed with a 90-dioptric lens and a binocular indirect ophthalmoscope. Fundus retinography, angiographic imaging and other complementary studies revealed an idiopathic obliterative retinal vasculopathy (Eales disease). The treatment indicated was photocoagulation, as well as a recommendation to evaluate the biochemical studies of the vitreous culture, since the test had found human leukocyte antigens, vascular endothelial growth factor and interleukins(AU)

Benign familial fleck retina: multimodal imaging including optical coherence tomography angiography / Benign familial fleck retina: estudo multimodal incluindo OCT angiography

ABSTRACT This report presents multimodal imaging of a 27-year-old woman diagnosed with benign familial fleck retina (OMIM 228980), an uncommon disorder. Fundus photographs revealed retinal flecks that affected her post-equatorial retina but spared the macular area. Fundus autofluorescence and infrared imaging demonstrated a symmetrical pattern of yellow-white fleck lesions that affected both eyes. Her full-field electroretinogram and electrooculogram were normal. An optical coherence tomography B-scan was performed for both eyes, revealing increased thickness of the retinal pigmented epithelium leading to multiple small pigmented epithelium detachments. The outer retina remained intact in both eyes. Spectral-domain optical coherence tomography angiography with split-spectrum amplitude decorrelation algorithm and 3 × 3 mm structural en face optical coherence tomography did not show macular lesions. Benign familial fleck retina belongs to a heterogenous group of so-called flecked retina syndromes, and should be considered in patients with yellowish-white retinal lesions without involvement of the macula.

RESUMO O objetivo do presente relato é demonstrar um estudo multimodal de um paciente com diagnóstico de Benign Familial Fleck Retina (BFFR) (OMIM 228980), uma alteração retinana muito rara. Retinografia colorida demonstrou "flecks" na retina posterior ao equador, poupando mácula. Tanto autofluorescência quando imagem "infrared," nota-se padrão simétrico de lesões amareladas em ambos os olhos. Eletrorretinograma padrão de campo total e EOG não evidenciaram alterações. SD OCT B-scan demostrou pequenos e múltiplos descolamentos do epitélio pigmentado (EPR), com retina externa intacta em ambos os olhos. Angiografia por OCT com "split-spectrum amplitude decorrelation algorithm" e "structural" "en face" OCT 3 x 3 mm não apontaram anormalidades na mácula. BFFR pertence ao heterogêneo grupo chamado "flecked retina syndromes," devendo ser considerada em pacientes com flecks retinianos poupando mácula.

Optical coherence tomography angiography artifactual choroidal neovascularization in optic disc pit maculopathy / Artefato de neovascularização de coroide na angiografia por tomografia de coerência óptica em pit de disco óptico

ABSTRACT This case report describes a 19-year-old Caucasian man presented with decreased visual acuity in the right eye for 3 months. Dilated funds exam revealed optic disk pit associated with serous macular detachment. Optical coherence tomography identified communication between the optic disk pit and the macular serous detachment, and optical coherence tomography angiography displayed a subfoveal area suggestive of subfoveal choroidal neovascularization. However, there was no evidence of leakage in the fluorescein angiogram and no evidence of choroidal neovascularization in optical coherence tomography in the area corresponding to the suspicious subfoveal choroidal neovascularization. The patient underwent 23-gauge pars plana vitrectomy in the right eye. Six weeks after surgery, multimodal imaging was repeated and there was near-complete resorption of the subretinal fluid. Optical coherence tomography angiography signal superimposed on optical coherence tomography B-scan also demonstrated normal choriocapillaris signal throughout the macula. In conclusion, optical coherence tomography angiography may produce artifacts in optic disk pit maculopathy that simulate choroidal neovascularization.

RESUMO O presente estudo relatou o caso de um homem caucasiano de 19 anos com diminuição da acuidade visual no olho direito há 3 meses. Na fundoscopia havia um pit de papila associado ao descolamento seroso macular. A tomografia de coerência óptica identificou uma comunicação entre o pit e o descolamento seroso e a angiografia por tomografia de coerência óptica demonstrou uma área subfoveal sugestiva de membrana neovascular sub-retiniana. No entanto, não houve evidência de vazamento na angiofluoresceínografia com contraste e nem de membrana neovascular sub-retiniana na tomografia de coerência óptica na área suspeita. O paciente foi submetido a vitrectomia pars plana 23-gauge no olho direito. Seis semanas após a cirurgia, os exames foram repetidos e houve reabsorção quase completa do líquido sub-retiniano. O sinal da angiografia por tomografia de coerência óptica sobreposto à tomografia de coerência óptica B-scan era normal na região da mácula. Em conclusão, a angiografia por tomografia de coerência óptica pode produzir artefatos em maculopatia secundária a pit de papila que simulam uma membrana neovascular sub-retiniana.

En face and OCT angiography findings in macular retinoschisis

Abstract The diagnosis of macular retinoschisis is often complex and demands complementary exams to be confirmed. This is the report of a case of a 27 years old man diagnosed with macular retinoschisis, in which En face OCT and OCT angiography were used to identify and demonstrate the typical patterns of the disease, as well as distinguish them from the findings of cystoid macular edema.